Guillain-Barrého syndrom
infekční polyradikuloneuritida, akutní zánětlivá demyelinizační polyneuropatie (AIDP), Landry-Guillain-Barrého syndrom, GBS
O Guillain-Barého syndromu
Pokud máte jakýkoliv dotaz k tématu, tak nám neváhejte napsat:
Zeptejte se násGuillain-Barrého syndrom je onemocnění charakterizované progresivní svalovou slabostí, způsobené autoimunitním zánětem, při němž imunitní systém napadá části nervového systému vlastního těla. Tento proces způsobuje vznik zánětu poškozujícího myelinové pochvy obalující a izolující nevová vlákna (axony) a někdy vede i k poškození samotných vláken. Tato demyelinizace vede ke zpomalení až zastavení vedení impulzů nervovými vlákny, což narušuje jejich motorické, senzitivní ale i autonomní funkce, zpravidla počínající na dolních končetinách a postupující na horní končetiny, trup a obličej, zpravidla tělo postihuje oboustranně symetricky. GBS může být život ohrožující onemocnění s nutností intenzivní monitorace a léčby, slabost může natolik postoupit, že způsobuje selhání dýchání či postižení autonomních nervů může vést k abnormitám srdeční činnosti.
Guillain-Barého syndrom je relativně vzácné onemocnění. V USA se odhaduje výskyt od 3000 do 6000 případů za rok, což odpovídá přibližně jednomu pacientovi ze 100 tisíc každý rok. Vyskytuje se v jakémkoliv věku, nejčastěji však ve vyšším středním věku. Jde o neobvyklou neuropatii se spontánním vznikem a dobou zotavení v řádu týdnů až let.
Přesná příčina nemoci a důvod postižení konkrétních osob není znám. Jde o autoimunitní proces spuštěný spontánně či vyprovokovaný jiným onemocněním či zdravotním stavem. Kolem dvou třetin případů je spojeno s předcházející virovou či bakteriální infekcí gastrointestinálního či respiračního systému, obvykle s odstupem jednoho či dvou týdnů. Nejčastějším infekčním původcem spojovaným s tímto onemocněním je bakterie Campylobacter jejuni (kolem 40% případů), dále virus chřipky, cytomegalovirus, virus Epstein-Baarové nebo Zika virus, některé případy jsou již spojovány také s onemocněním COVID-19, dále raritně v souvislosti s vakcinací (zejm. proti vzteklině a chřipce). Některé případy byly spojeny taktéž s chronickými nemocemi jako AIDS, systémový lupus, Hodgkinův lymfom či jiné malignity, ale také v rámci poúrazových či pooperačních stavů. Tyto příčiny zřejmě vedou ke změnám v imunitní reakci ovlivňující přirozenou schopnost rozpoznání tělu vlastní a cizí a vzniku protilátek, které pak chybně napadají myelinovou pochvu vlastních nervů. Dosavadní výzkum předpokládá také spoluúčast určitých genetických predispozic.
Známky a příznaky
Pokud máte jakýkoliv dotaz k tématu, tak nám neváhejte napsat:
Zeptejte se násPříznaky GBS mohou od svých prvních projevů relativně rychle progredovat. Zpravidla počínají na dolních končetinách a dále se šíří vzestupně na horní končetiny, trup a obličej. Nejobvyklejší z prvních příznaků bývají:
- Brnění, mravenčení, pálení, píchání a jiné senzorické vjemy
- Ochablost, tedy snížení svalového napětí
- Slabost, zejména dolních končetin
- Svalové křeče
- Ztráta koordinace
- Ztráta reflexů (nemožnost vybavení šlachookosticových reflexů při neurologickém vyšetření, např. patelárního reflexu)
Mezi závažnější příznaky vyžadující intenzivní zdravotní přístup a léčbu řadíme:
- Paralýza s rozsáhlými obrnami někdy i všech končetin, trupu a obličeje
- Potíže s polykáním a dýcháním
- Poruchy autonomního nervového systému s projevy poruchy srdečního tepu a tlaku
Většinou se příznaky rozvíjí v řádu hodin až dnů a tato fáze může trvat 2-4 týdny, následovaná fází stabilizace a poté pomalého zlepšování. Až 30% postižených pacientů může mít v určité míře přetrvávající slabost končetin ještě po 3 letech, u 15% případů zůstává určitý deficit již trvalý, u malé části (kolem 3%) se onemocnění může opakovat.
Testy
Pokud máte jakýkoliv dotaz k tématu, tak nám neváhejte napsat:
Zeptejte se násK diagnostice GBS je zásadní již anamnéza potíží. Vzestupně postupující paralýza je typickým obrazem této nemoci. Kolem 50% pacientů udává nedávné onemocnění jako je infekce horních cest dýchacích, chřipkovité či průjmovité onemocnění. Následující testy jsou běžně užívány k diagnostice a případně i monitoraci průběhu nemoci:
- Vyšetření mozkomíšního moku pomocí lumbální punkce – pro onemocnění GBS je charakteristický nález zvýšené hladiny bílkoviny při současně normálním množství bílých krvinek v mozkomíšním moku.
- Vyšetření rychlosti vedení periferním nervem, kondukční studie (obvykle souhrnně ale ne zcela správně řazeno pod termín EMG) - pomocí elektrod přiložených na povrchu těla v blízkosti průběhu periferních nervů testuje rychlost vedení elektrického impulzu tímto nervem mezi dvěma elektrodami. U GBS nacházíme zpomalení až segmentální zastavení vedení nervem.
- Vyšetření elektrické aktivity svalů, elektromyografie (EMG) – pomocí tenkých jehlicovitých elektrod zavedených přímo do svalu zjišťuje spontánní i volní svalovou aktivitu. Zpravidla se kombinuje s kondukčními studiemi. Při EMG se nachází druhotné změny ve svalové aktivitě při delším trvání nemoci v důsledku porušené inervace.
- Laboratorní vyšetření autoprotilátek proti gangliosidům – U části nemocných lze zjistit přítomnost protilátek proti gangliosidům, které jsou nedílnou součástí myelinové pochvy periferních nervů.
Léčba
Pokud máte jakýkoliv dotaz k tématu, tak nám neváhejte napsat:
Zeptejte se násNeexistuje žádná cílená a specifická léčba postihující vyvolávající příčinu onemocnění. Přesto kolem 70% pacientů při současné zavedené léčbě dosahuje plné funkční úpravy stavu. I přes léčbu však příznaky odeznívají v řádu týdnů a měsíců. Smrtelné případy bývají zpravidla spojeny s druhotným respiračním selháním.
Komplexní léčba má za úkol ulevit od potíží, urychlit uzdravení a minimalizovat riziko komplikací, přestože ve většině případů mívá onemocnění spontánní tendenci ke zlepšení. Léčba probíhá za hospitalizace a v některých případech vyžaduje i intenzivní péči u pacientů ohrožených respiračním selháním.
Používají se dvě léčebné metody, oboje s cílem snížit množství sérových protilátek namířených proti myelinu vlastních nervů:
- Plazmaferéza – proces podobný dialýze, při kterém se z krve odděluje bílkovinná frakce plazmy současně s protilátkami účastnících se autoimunitního procesu. Do oběhu se vrací krev zbavená sérových bílkovin, které jsou nahrazeny náhradním roztokem bílkovin.
- Vysoko dávková léčba intravenózními imunoglobuliny – infuzní podání směsi dárcovských protilátek (získaných při darování plazmy) vede e snížení množství patologických protilátek v krvi a ovlivnění regulace imunitního systému. Mechanismus účinku je komplexní a není přesně znám.
Léčba GBS je komplexní a zahrnuje také symptomatickou léčbu bolesti, léčbu deprese, změn tepové frekvence a krevních tlaků, prevenci tromboembolické nemoci, léčbu infekčních komplikací apod. Zcela zásadní k dosažení maximální úpravy stavu je dlouhodobá a intenzivní rehabilitace.
Tento článek byl naposledy aktualizován 7. září 2021.