Insuficience nadledvinové kůry

Popis onemocnění

Pokud máte jakýkoliv dotaz k tématu, tak nám neváhejte napsat:

Zeptejte se nás

Insuficience kůry nadledvin je charakterizovaná její sníženou reaktivitou a nedostatečnou produkcí kortizolu a za určitých situací i aldosteronu. Nadledviny jsou malé orgány nasedající jako čepička na ledviny. Skládají se z vnitřní části – dřeně – a zevní části – nadledvinové kůry. V organismu tvoří nadledvinová kůra funkční jednotku s hypotalamem a hypofýzou (hypotalamo-hypofyzárně-adrenokortikální osa). Onemocnění může způsobit porucha na kterémkoliv stupni této osy i její zpětné vazby.

Kortizol je glukokortikoidní hormon tvořený kůrou nadledvin. Mezi jeho početnými funkcemi je řízení metabolismu uhlovodanů, bílkovin a tuků. Zvyšuje hladiny krevního cukru, účinkuje jako protizánětlivý hormon a je hlavním hormonem stresové reakce. Aldosteron, který je rovněž hormonem kůry nadledvin, řídí metabolismus soli a draslíku. Pokud organismus nemá dostatek těchto dvou hormonů, manifestuje se slabost a únava, dochází k dehydrataci, klesá krevní tlak a nedostavuje se adekvátní reakce na stres.

Adrenokortikální insuficience se vyskytuje u 1-4 nemocných na 100 000 obyvatel. Nachází se u nemocných všech věkových skupin a postihuje stejným dílem muže i ženy. Addisonova choroba je synonymum pro primární adrenokortikální insuficienci, která je způsobena přímým poškozením nadledvinové kůry. Dochází k ní až při poškození 80 – 90% nadledvinové kůry. Název Addisonova choroba se někdy mylně používá i pro sekundární adrenokortikální insuficienci.

V evropských zemích a USA je ze 70% primární adrenokortikální insuficience způsobena autoimunitními procesy. 30% je pak způsobeno jinými příčinami jako tuberkulózou (obvyklá příčina v zemích, kde je dosud tuberkulóza rozšířena), bakteriálními, virovými a mykotickými záněty, krvácením do nadledvinové kůry nebo nádorovou infiltrací. Vzácně se jedná o genetické postižení nadledvin.

 Sekundární adrenokortikální insuficience je důsledkem snížené sekrece hypofyzárního adrenokortikálního hormonu (ACTH), který je stimulátorem sekrece kortizolu v nadledvinové kůře. Při poškození hypofýzy hypofyzárním nádorem či z jiných příčin je sekrece ACTH nedostatečná a tím je nedostatečná i stimulace tvorby kortizolu. Sekundární adrenokortikální insuficience může vzniknout také po náhlém vynecháním léčby kortikoidy (kupř. prednisonu). Tato léčba potlačuje vlastní tvorbu kortizolu v nadledvinách a po vynechání této léčby může trvat několik týdnů, měsíců až let než se vlastní tvorba kortizolu opět normalizuje. Tvorba aldosteronu není při sekundární adrenokortikální insuficienci obvykle postižena.

Příznaky onemocnění

Pokud máte jakýkoliv dotaz k tématu, tak nám neváhejte napsat:

Zeptejte se nás

Symptomy onemocnění jsou často vágní a nespecifické. Nastupují pozvolna, obvykle jsou patrny nejprve za stresových situací, později se stupňují v průběhu několika měsíců. Mezi tyto příznaky patří:

 Abdominální bolest

  • Úbytek tělesného ochlupení
  • Dehydratace (jen u Addisonovy choroby)
  • Průjem či zácpa
  • Závratě a kolapsové stavy
  • Hypoglykemie
  • Únava
  • Hyperpigmentace (jen u Addisonovy choroby – tmavé kožní skvrny, zejména v kožních záhybech. Někdy černé skvrny v oblasti čela a tváří a dyskolorace v takových oblastech jako jsou prsní bradavky, rty a rektum).
  • Kloubní a svalové bolesti
  • Nízký krevní tlak
  • Nízké hladiny krevního cukru
  • Svalové slabosti
  • Chuť na slané (jen u Addisonovy choroby)
  • Zvracení
  • Úbytek na hmotnosti.

 Za některých okolností se mohou známky adrenokortikální insuficience vyvinout náhle. Ve 25% případů je adrenokortikální insuficience diagnostikována v průběhu krizové situace (nazývané addisonská krize). Tato krize může být navozena obdobím zvýšeného stresu, traumatem, operací či těžkou infekcí. Pokud krize není léčena, končí úmrtím.

Při akutní adrenokortikální insuficienci (addisonské krizi) jsou následující příznaky:

 Ledvinové selhání

  • Ztráta vědomí
  • Nízký krevní tlak
  • Silné bolesti v bederní krajině, břiše či dolních končetinách
  • Těžké zvracení a průjem, které vedou k dehydrataci
  • Šokový stav

Léčba

Pokud máte jakýkoliv dotaz k tématu, tak nám neváhejte napsat:

Zeptejte se nás

Léčba primárního nadledvinového postižení je možná pouze u infekcí, kdy je možno alespoň částečně nadledvinovou funkci zachovat. Ale i když je poškození nadledvinové funkce těžké a trvalé, jsou nemocní s Addisonovou chorobou schopni žít relativně normálním způsobem tím, že si nahrazují chybějící hormony a dodržují některá opatření.

V případě sekundární insuficience se jen zřídka podaří zhojit hypofyzární postižení do té míry, aby se obnovila adrenokortikální funkce. V případě insuficience, která je důsledkem kortikoidní léčby, je možný pozvolný návrat k normální tvorbě kortizolu.

Literatura

Pokud máte jakýkoliv dotaz k tématu, tak nám neváhejte napsat:

Zeptejte se nás

Domácí písemnictví:

Weiss V. Addisonova choroba. In: Marek J., Hána V. (eds): Endokrinologie, Praha, Galén, 2017, s. 161-366,

Stárka L.: Funkce a funkční poruchy nadledvin. In: Blahoš J., Zamrazil V. (eds): Endokrinologie – interdisciplinární obor. Praha, Triton 2006, s. 43 – 62.

Kršek M., Widimský J. jr.: Choroby kůry nadledvin. In: Klener P. (ed.) Vnitřní lékařství. III. vydání. Praha, Karolinum Galén 2006, s.937 – 946.

Stárka L: Krizové situace při adrenálních endokrinopatiích. In: Zamrazil V., Pelikánová T (eds.): Akutní stavy v endokrinologii a diabetologii. Praha, Galén 2007, s. 69 – 94.

Marek J.: Laboratorní diagnostika v endokrinologii. In: Zima T (ed.) Laboratorní diagnostika. 2. vydání. Praha, Galén, Karolinum 2007. S.183 - 228

Marek J.: Farmakoterapie endokrinních onemocnění a léčba kortikosteroidy. In: Marek J. (ed): Farmakoterapie vnitřních nemocí, 4. vydání. Praha, Grada Publishing 2010, s. 343-394.

Tento článek byl naposledy aktualizován 19. srpna 2019.