Onemocnění kostní dřeně

Co je kostní dřeň?

Pokud máte jakýkoliv dotaz k tématu, tak nám neváhejte napsat:

Zeptejte se nás

Kostní dřeň je továrnou na výrobu červených a bílých krvinek a krevních destiček. Kostní dřeň je měkká tuková tkáň nacházející se uvnitř kostí – např. v hrudní kosti, pánevních kostech, kosti stehenní. Kostní dřeň je tvořena fibrózní (vazivovou) tkání, která poskytuje oporu pro velké zárodečné „primitivní“ nediferencované buňky – kmenové buňky. Kmenové buňky mohou dát vzniknout jakémukoliv druhu krvinek. Pokud je potřeba, začnou se množit a diferencovat se, vyzrávat a dávat vznik jednotlivým řadám krvinek -  jednomu z pěti typů bílých krvinek, nebo červeným krvinkám, nebo krevním destičkám. Tento proces probíhá v jednotlivých krocích a v kostní dřeni najdeme krvinky na různém stupni vývoje - nezralé prekurzory.  Do krevního oběhu jsou za normálních okolností uvolňovány pouze zcela zralé krvinky.

Krvinky

Bílé krvinky (Leukocyty)

Máme pět druhů bílých krvinek (leukocytů): lymfocyty, neutrofily , eosinofily, bazofily a monocyty. Každý druh má svoji roli v obraně organismu před infekcí. Neutrofily, eosinofily a bazofily zabíjejí a pohlcují bakterie. Monocyty, které žijí podstatně déle než neutrofily, také pohlcují a stráví bakterie.  

Lymfocyty se pohybují v krvi a lymfatickém systému. Dělíme je na dva hlavní druhy, T a B lymfocyty. T lymfocyty dozrávají v thymu a pomáhají rozeznat, co je tělu vlastní a co cizí. B lymfocyty kolují v krvi a produkují protilátky – proteiny namířené proti specifickým antigenům.

Červené krvinky (Erytrocyty)

Erytrocyty jsou kulaté  disky s prohlubní uprostřed, které mají za úkol roznášet v těle kyslík. Obsahují krevní barvivo hemoglobin. Hemoglobin je tvořen hemem se zabudovaným železem a globinem. V plicích se na krevní barvivo hemoglobin naváže kyslík a krevním proudem je roznášen do tkání celého těla.  Pro dostatečnou produkci hemoglobinu a červených krvinek musí být v kostní dřeni dostatečné množství železa.

Krevní destičky (Trombocyty)

Trombocyty jsou úlomky cytoplazmy velmi velkých buněk kostní dřeně zvaných megakaryocyty. Jsou nezbytné pro správnou srážlivost krve. Vytvářejí se v kostní dřeni a odtud jsou uvolňovány do krevního oběhu. Pokud dojde k poranění cévy nebo tkáně, objeví se krvácení. Krevní destičky pomáhají zastavit krvácení tím, že přilnou na místo poranění, zde se shluknou (agregují) a uvolní chemické látky, které podpoří další agregaci. To vede ke vzniku destičkového trombu v místě poranění. V tom samém okamžiku krevní destičky podporují průběh koagulační kaskády, postupnou aktivaci koagulačních faktorů. Tento proces vede ke vzniku pevné sraženiny, která zůstává v místě poranění až do jeho zhojení.

Strukturu a funkci kostní dřeně může ovlivnit řada chorob. A to tvorbu a/nebo funkčnost některého z typů krvinek - prekurzorů nebo zralých krvinek.

 

Choroby, které postihují kostní dřeň a produkci krvinek mohou být velmi lehké a způsobovat dlouhodobě  nespecifické příznaky, nebo mohou být závažné a život ohrožující. Některé chronické choroby mohou být diagnostikovány náhodně v rámci preventivní prohlídky, kdy se vyšetřuje krevní obraz a celkový zdravotní stav. Na druhé straně akutní onemocnění mohou být provázena vážnými příznaky způsobenými nadbytkem nebo nedostatkem funkčních krvinek, a ukazovat na to, že je jedná o závažnou chorobu.

Několik příkladů patologických stavů:

  • Nadprodukce jednoho nebo více druhů krvinek vytlačuje a snižuje tvorbu ostatních druhů krvinek (například polycythaemia vera, esenciální trombocytémie)
  • Tvorba abnormálních krvinek, které jsou nezralé nebo nefunkční (například leukémie, myelodysplastický syndrom)
  • Utlačení krvetvorby zmnoženou sítí podpůrné vazivové tkáně, dochází k poklesu počtu krvinek a změnám jejich tvaru (například myelofibróza)
  • Neschopnost kostní dřeně tvořit jeden nebo více druhů krvinek (například aplastická anémie)
  • Nedostatek nutrientů jako například železa, vitamínu B12 nebo kyseliny listové pro tvorbu červených krvinek. Produkované krvinky mohou být následně malé - mikrocyty, velké (makrocyty) a/nebo obsahovat menší množství hemoglobinu (hypochromní)
  • Nadprodukce bílých krvinek jako jsou abnormální lymfocyty nebo plazmocyty (například lymfomy, mnohočetný myelom)
  • Virová, bakteriální, mykotická infekce kostní dřeně
  • Šíření jiných nádorových onemocnění do kostní dřeně (metastazování)

Onemocnění kostní dřeně

Pokud máte jakýkoliv dotaz k tématu, tak nám neváhejte napsat:

Zeptejte se nás

Kostní dřeň může být postižena různými chorobami. Následující seznam obsahuje pouze některé z nich. Pro podrobnější informace o příznacích, vyšetření, a léčbě použijte odkazy na články příslušných chorob.

Leukémie je nádorové onemocnění bílých krvinek, které může vycházet z jakékoliv z pěti druhů bílých krvinek. Leukémie může být akutní nebo chronická a může vycházet z myeloidní řady (neutrofily, monocyty, bazofily a jejich prekurzory) nebo lymfoidní řady. Na počátku je jedna abnormální buňka, která se začne nekontrolovaně množit a vytvářet klon stejných leukemických buněk. Tyto buňky jsou funkčně abnormální, nejsou schopny bojovat s infekcí. Svým růstem a akumulací v kostní dřeni brání růstu a tvorbě ostatních krvinek – leukocytů, erytrocytů a trombocytů. Nemocní s leukémií mívají časté infekce, krvácení, mají anémii, jsou unavení, mají noční pocení, bolesti kostí a kloubů. Může se objevit zvětšení sleziny, (pracuje mimo jiné jako krevní filtr na odstraňování starých krvinek), jater a lymfatických uzlin.

Myeloproliferativní onemocnění (MPN) je skupina onemocnění kostní dřeně charakterizovaná nadprodukcí jednoho druhu prekurzorů (nezralých) krvinek kostní dření a zmnožení jejich zralých forem v krvi. To může být provázeno vzestupem nebo naopak snížením počtu jiných druhů krvinek, které mohou být v kostní dřeni utlačovány. Nadměrné množství i nedostatek krvinek a porucha jejich funkce pak způsobuje různé zdravotní obtíže.

Myeloproliferativní onemocnění se dělí podle druhu nadprodukované krvinky:

  • Chronická myeloidní leukémie - nadměrná tvorba granulocytů  (neutrofilů)
  • Polycythaemia vera - nadměrná tvorba červených krvinek
  • Esenciální trombocytémie - nadměrná tvorba krevních destiček

Myelodysplastický syndrom (MDS) je skupina chorob, která je charakterizována tvorbou abnormálních krvinek. Kostní dřeň produkuje dostateční množství krvinek, ale nevzniká dostatek zralých funkčních krvinek (inefektivní krvetvorba) Nedostatečná produkce zdravých krvinek vede k projevům anémie, častým infekcím a krvácivým projevům. MDS se dělí podle vzhledu buněk v kostní dřeni a v nátěru periferní krve na. Anémie (chudokrevnost), nízký počet neutrofilů (neutropenie) a/nebo nízký počet krevních destiček (trombocytopenie), které nereagují na léčbu (jsou refrakterní)

  • abnormální vzhled jedné nebo několika buněčných řad (tzv. dysplázie)
  • Zvýšené množství nezralých prekurzorů (blastů) v kostní dřeni, riziko přechodu do akutní leukémie

Cytogenetické vyšetření poskytuje další informace nezbytné pro diagnostiku a stanovení prognózy. V některých případech může MDS progredovat do akutní myeloidní leukémie.

Anémie

  • Aplastická anémie je onemocnění spojené s poškozením kmenové buňky nebo kostní dřeně, které vede k poklesu  prekurzorů krvinek (obvykle erytrocytárních, avšak nejen těch).  Aplastickou anémii může způsobit záření, kontakt s chemickými látkami jako je benzen, nebo některé léky . Existují i vzácné formy způsobené genetickými abnormalitami jako je Fanconiho anémie. Aplastickou anémii může vyvolat i akutní virová infekce, typicky infekce lidským parvovirem. U celé poloviny případů však se zůstane příčina neodhalena.
  • Anémie z nedostatku nutrientů jako například železa, kyseliny listové  vitamínu B12, anémie při chronické infekcí, a/nebo abnormalitách hemoglobinu (hemoglobinopatie) - můžeme pozorovat změny ve velikosti a tvaru červených krvinekAnémie způsobené nedostatkem nebo nefunkčností erytropoetinu. Erytropoetin je látka tvořená v ledvinách, která stimuluje tvorbu červených krvinek v kostní dřeni. Nedostatek erytropoetinu vede k poklesu produkce červených krvinek v kostní dřeni.
  • Infekce, některé léky, toxiny a nádorová onemocnění působí na kostní dřeň a vedou ke vzniku anémie.

Choroby z plazmatických buněk  (jako například mnohočetný myelom) jsou provázeny zmnožením klonu plně zralých (zcela diferencovaných) B lymfocytů zvaných plazmatické buňky. Jejich funkcí je tvorba protilátek - určitého typu imunoglobulinu, které mají za úkol chránit proti infekci. Za běžných okolností je plazmatické buňky tvoří podle potřeby. Pokud dojde k nádorovému zvratu plazmatické buňky, začne se nekontrolovatelně množit a vytvářet velké množství svých kopií (klon), které vytváří v kostní dřeni nádorovou masu a vytlačuje odtud ostatní zdravé krvinky.

Do kostní dřeně se mohou rozšířit (metastazovat) i jiné zhoubné nádory jako jsou nádory plic, prsu a lymfomy a ovlivnit tak krvetvorbu.

Odkazy

Pokud máte jakýkoliv dotaz k tématu, tak nám neváhejte napsat:

Zeptejte se nás

Na této webové stránce

Laboratorní vyšetření: Krevní obraz, Diferenciální rozpočet, Vyšetření metabolismu železa, Aspirace a biopsie kostní dřeně

Choroby: Anémie, Leukémie, Myeloproliferativní onemocnění, Hemochromatóza, Lymfomy

Literatura:

Harrison´s Principles of internal medicine. 16th ed. Kasper D, Braunwald E, Fauci A, Hauser S, Longo D, Jameson JL, eds. McGraw-Hill, 2005.

Penka M, Buliková A, Neonkologická hematologie, Grada, 2009

Adam Z, Krejčí M, Vorlíček J a kolektiv, Hematologie přehled maligních hematologických nemocí, Grada, 2008

Indrák I a kolektiv, Hematologie, Triton, 2006

Anděl M, Gregor P, Horák J, Widimský P, Vnitřní lékařství díl III, Hematologie, Galén, 2001

Tento článek byl naposledy aktualizován 13. května 2019.