Vanilmandlová kyselina v moči

Co je vyšetřováno?
Toto vyšetření měří množství vanilmandlové kyseliny (VMA), které je vyloučeno do moči, typicky během 24 hodin. Vanilmandlová kyselina je jeden z metabolitů katecholaminů adrenalinu (epinefrinu) a noradrenalinu (norepinefrinu). Katecholaminy představují skupinu hormonů vytvářených v dřeni nadledvin. Nadledviny jsou malý trojhranný orgán, který se nahází nad oběma ledvinami. Primární katecholaminy, která nadledviny vylučují, jsou dopamin, adrenalin a noradrenalin. Tyto hormony se uvolňují do krevního oběhu jako odpověď na fyzický či psychický stres. Pomáhají přenášet nervové vzruchy v mozku, zvyšují uvolňování glukózy a mastných kyselin, které pak slouží jako zdroj energie, rozšiřují bronchioly (malé větve průdušek) a zornice. Noradrenalin také zužuje cévy s následným vzestupem krevního tlaku, adrenalin zvyšuje srdeční frekvenci a metabolismus. Po splnění své funkce jsou katecholaminy metabolizovány na neúčinné sloučeniny. Dopamin je přeměňován na homovanilovou kyselinu (HVA), noradrenalin se mění na normetanefrin a vanilmandlovou kyselinu, zatímco z adrenalinu vzniká metanefrin a kyselina vanilmandlová. Oba hormony a jejich metabolity jsou vylučovány močí.

Vanilmandlová kyselina je obvykle přítomna v moči v malých kolísavých množstvích, která stoupají během a krátce po vystavení stresové situaci. Neuroblastomy, feochromocytomy a ostatní neuroendokrinní nádory však mohou vytvářet velká množství katecholaminů, což vede ke značně zvýšené koncentraci hormonů a jejich metabolitů. Uvolňování hormonů může vyvolat přetrvávající hypertenzi, těžké bolesti hlavy, bušení srdce, pocení, nevolnost, pocity úzkosti a brnění v končetinách.

Neuroblastomy jsou vzácné nádory, u dětí však patří k nejčastějším zhoubným novotvarům. Nejčastěji jsou diagnostikovány u dětí mezi 1 a 2 roky věku, 90 % se jich ukáže před 5. rokem. Vzácně se může dítě s neuroblastomem narodit. Tyto nádory, pocházející z primitivních nervových buněk, se nejčastěji nacházejí v břiše, na nadledvinách, na krku, v hrudníku a v pánvi. V době stanovení diagnózy asi 2/3 nádorů již vytvořila metastázy a rozšířila se do ostatních částí těla. Když jsou objeveny, mnohé neuroblastomy mohou být úspěšně léčeny. V některých případech mohou neuroblastomy zmizet samy o sobě nebo jejich buňky mohu spontánně dozrát v normální nervové buňky. Čímž se neuroblastom mění v benigní ganglioneurom nebo na částečně benigní ganglioneuroblastom.

Feochromocytomy jsou vzácné nádory, které vznikají primárně v nadledvinách. Postihují nejčastěji osoby mezi jejich 30. a 50. rokem věku. Většina feochromocytomů je benigních a nešíří se z místa vzniku, některé však metastazují a šíří se do jiných orgánů. Jestliže se neléčí, pokračují v růstu a produkci katecholaminů a příznaky spojené s nadprodukcí hormonů se zhoršují. Časem může hypertenze, vyvolaná feochromocytomem, poškodit tělesné orgány, nejčastěji leviny a srdce, a zvýšit riziko, že postižená osoba dostane mozkovou mrtvici nebo srdeční záchvat. Je důležité feochromocytom včas rozeznat, protože představuje potenciálně léčitelnou formu hypertenze. Ve většině mohou být feochromocytomy odstraněny a/nebo léčeny s cílem snížit či odstranit s nimi sdružené příznaky a komplikace.

Stanovení vanilmandlové kyseliny spolu s dalšími testy na katecholaminy a jejich metabolity, může být využito ke zjištění přítomnosti neuroblastomu a feochromocytomu.

Jak je sbírán vzorek na vyšetření?

Pro 24-hodinový sběr moči musíte sbírat všechnu moč po dobu 24 hodin. Je důležité, aby byl vzorek po celou tuto dobu chlazen nebo konzervován (konzervační činidlo by měla poskytnout laboratoř). Jiná možnost je vyšetřit jednorázový vzorek moči.

Je třeba speciální přípravy na odběr vzorku?
Vyšetření je ovlivněno kofeinem, určitými léky a stresem. Informujte svého lékaře o všech lécích, které užíváte, včetně rostlinných produktů a doplňků stravy a řiďte se jeho pokyny, čemu se před sběrem vzorku vyvarovat.

Jak je vyšetření využíváno?
Kdy je vyšetření požadováno?
Co výsledek vyšetření znamená?
Další informace v souvislosti s tímto vyšetřením

Jak je vyšetření využíváno?
Stanovení vanilmandlové kyseliny v moči je primárně využíváno k potvrzení či vyloučení diagnózy neuroblastomu u dětí s tumorem v břiše nebo s příznaky, podezřelými z této diagnózy. Může být požadováno spolu s vyšetřením kyseliny homovanilové s cílem pomoci diagnostikovat neuroblastom, sledovat účinnost léčby nebo odhalit recidivu nádoru. Obvykle je současně stanovována koncentrace kreatininu v moči, zejména u jednorázového vzorku moči a výsledek vyšetření je vyjadřován jako poměr koncentrace kyseliny vanilmandlové a kreatininu v moči. Protože kreatinin je látka, která je vylučována do moči relativně stálou rychlosti, slouží jeho stanovení pro srovnání rychlosti vylučování kyseliny vanilmandlové nebo homovanilové.
Vyšetření vanilmandlové kyseliny se dříve často požadovalo při podezření na feochromocytom, ale nyní se dává přednost stanovení volných metanefrinů v plazmě nebo metanefrinů v moči a vyšetření močových nebo plazmatických katecholaminů. Vyšetření vanilmandlové kyseliny může být požadováno spolu jedním či více z těchto testů s cílem pomoci detekovat či vyloučit fechromocytom.

Kdy je vyšetření požadováno?
Lékař indikuje vyšetření při podezření na neuroblastom nebo chce-li toto onemocnění vyloučit. Může ho požadovat spolu s vyšetřením kyseliny homovanilové nádor v břiše nebo jiné příznaky podezřelé z neuroblastomu.

Tyto příznaky se mohou lišit v závislosti na místě nádoru a mohou se i měnit s časem:

• Většina neuroblastomů se nachází v břiše, takže nejběžnějším příznakem je neobvyklé nebolestivé zduření nebo hmota v této oblasti. K dalším příznakům patří bolest v břiše a ztráta chuti k jídlu.¨
• Někdy může nádor umístěný na krku způsobit otok a ovlivnit polykání a dýchání.
• Jestliže nádor tlačí na míšní nervy, může zhoršit schopnost chůze.
• Šíří-li se (metastazuje) nádor do kostí, může působit bolest v kostech. Je-li postižena kostní dřeň, může být ovlivněna krvetvorba s následnou únavou, bledostí a sklonem ke krvácení.

Neuroblastom může též vyvolat podlitiny kolem očí a pokles oční víčka, purpurově červené skvrny na kůži a někdy dokonce ovlivnit funkci močového měchýře a střeva. Vzácně může vyvolat svalové spazmy (bolestivé stahy) a rychlý pohyb očí, známý jako „tančící oči“.

Opakované vyšetření kyseliny vanilmandlové může být požadováno tehdy, je-li dítě léčeno pro neuroblastom, s cílem odhalit recidivu onemocnění.

Vyšetření kyseliny vanilmandlové může být požadováno spolu s jedním nebo více z metanefrinových či katecholaminových testů, má-li lékař podezření na feochromocytom. Tyto testy mohou být požadovány, má-li vyšetřovaná osoba stálou či přechodnou hypertenzi, která neodpovídá na obvyklou léčbu, dále pro sledování účinnosti léčby feochromocytomu; opakované stanovení je důležité pro odhalení návratu choroby.

Co výsledek vyšetření znamená?
Protože vyšetření kyseliny vanilmandlové je citlivé na četné zevní vlivy a neuroblastomy a feochromocytomy jsou vzácné, setká se lékař častěji s falešně pozitivními než se správně pozitivními výsledky. Zvýšený odpad kyseliny vanilmandlové močí není diagnostický pro uvedené nádory, ale mělo by ukázat na nutnost dalšího vyšetřování. Extrémní psychický i fyzický stres mohou vyvolat mírné i poměrně značné přechodné zvýšení vylučování kyseliny vanilmandlové močí. Lékař musí posuzovat dítě i dospělého pacienta jako celek – jeho fyzický i psychický stav, předepsané léky i užívání jakýchkoliv doplňků stravy. Jsou-li nalezeny rušivé látky či vlivy a podaří-li se je odstranit, požaduje lékař často opakované vyšetření, aby zjistil, zda je kyselina vanilmandlová stále zvýšena. Lékař může ordinovat i jiné metanefrinové a katecholaminové testy nebo zobrazovací metody, jako je např. magnetická rezignace (MRI), aby mu pomohly nalézt nádor.

Jsou-li dítě nebo dospělý pacient léčeni pro neuroblastom či feochromocytom, pak klesající koncentrace vanilmandlové kyseliny ukazuje odpověď na léčbu, zatímco stabilní či rostoucí koncentrace ukazuje, že léčba není účinná. Je-li hladina vanilmandlové kyseliny zprvu normální a pak roste u osoby, která prodělala feochromocytom či neuroblastom, je pravděpodobné, že se nádor znovu objevil.

Asi 90 % dětí s neuroblastomem produkuje zvýšené množství vanilmandlové či homovanilové kyseliny. Je-li kyselina vanilmandlová i ostatní testy na metanefriny a katecholaminy normální, je méně pravděpodobné, že dítě má neuroblastom nebo že dospělý má feochromocytom, nedá se to však vyloučit. Tyto nádory nemusí produkovat katecholaminy konstantní rychlostí, takže vzestup koncentrace hormonů a odpad jejich metabolitů močí bude kolísat a nemusí být zvýšený právě ve vyšetřovaném vzorku. To platí zejména, je-li pro vyšetření užit jednorázový vzorek ranní moči.

Další informace v souvislosti s tímto vyšetřením
Množství vytvářené vanilmandlové kyseliny v nemusí být ve všech případech úměrné velikosti nádoru, je to dáno vlastnostmi nádorové tkáně. Na druhé straně můžeme říci, že celkové množství vytvářené kyseliny vanilmandlové má tendenci růst, zvětšuje-li se nádor.

Lékař někdy hodnotí poměr koncentrací vanilmandlové a homovanilové kyseliny u nemocných s neuroblastomem. Nízký poměr je spojený s horší prognózou.

Výsledek vyšetření může ovlivnit množství léků, ale vyšetřované osoby se musí předem poradit se svým lékařem, než vysadí předepsanou léčbu. Mezi interferující léky patří např. léky na potlačení chuti k jídlu, klonidin, disulfiram, histamin, imipramin, inzulin adrenalin, levodopa, lithium, morfin, inhibitory monoaminooxidázy, nitroglycerin aj. Účinek těchto léků na hladiny kyseliny vanilmandlové se liší od osoby k osobě a často se nedá předvídat.

Informace o laboratorním vyšetření naleznete zde.

1. Proč mám sbírat moč 24 hodin?
2. Může tento test provést lékař ve své ordinaci?
3. Budou mé výsledky správné, budu-li pokračovat v medikamentózní léčbě?
4. Mají někteří lidé zvýšené riziko feochromocytomu nebo neutoblastomu?

1. Proč mám sbírat moč 24 hodin?
Důvodem, proč musíte sbírat moč pod dobu 24 hodin je skutečnost, že množit ví kyseliny vanilmandlové vylučované do moči se během dne mění. Ve 24 hodinovém sběru moči se množství vanilmandlové kyseliny zprůměrňuje a hodnota je pak lepším ukazatelem její zvýšené produkce.

2. Může tento test provést lékař ve své ordinaci?
Ne, test vyžaduje speciální vybavení a musí se provádět v laboratoři. Není prováděn ve všech laboratořích a v některých případech musí být vzorek zaslán do centrální laboratoře.

3. Budou mé výsledky správné, budu-li pokračovat v medikamentózní léčbě?
Jestliže lék, který užíváte, patří mezi ty, které zvyšují či snižují množství vanilmandlové kyseliny, může být výsledek ovlivněn. Nicméně je na posouzení vašeho lékaře, zda můžete určitý lék vysadit před provedením vyšetření a během něho. Jestliže musíte lék užívat i během vyšetření, vezme tuto skutečnost váš lékař v úvahu při hodnocení výsledku.

4. Mají někteří lidé zvýšené riziko feochromocytomu nebo neutoblastomu?
Lidé rodinnou anamnézou mnohočetné endokrinní neoplazie (MEN2), dědičného onemocnění, které zvyšuje riziko nádorů soustavy žláz s vnitřní sekrecí, mohou mít zvýšené riziko rozvoje feochromocytomu, vzniku více než jednoho nádoru a rozvoje onemocnění v mladším věku. Většina případů neuroblastomů je považována za „sporadické“, ale asi 1 – 2 % případů mohou být vyvolány dědičnými faktory. Osoby se silnou rodinnou anamnézou mohu mír riziko vyšší.

POZNÁMKA:

Text tohoto článku je založený na výzkumech, viz citované zdroje, a na sdílených zkušenostech mezinárodní vědecké redakční rady (Lab Tests Online Editorial Review Board). Pravidelně je redakční radou přezkoumáván a aktualizován podle nových vědeckých poznatků. Všechny nové zdroje, které se zde citují, se automaticky přidávají do seznamu použité literatury a rozlišují od původních zdrojů, které byly využity v předešlých verzích.

DOPORUČENÁ ODBORNÁ LITERATURA:

BURTIS, CA., ASHWOOD, ER., BRUNS, DE., (Eds), Tietz Textbook of Clinical Chemistry and Molecular Diagnostics. 4. vydání St. Louis: Elsevier- Saunders, 2006, 2412 s.

LOTHAR, T. Clinical Laboratory Diagnostics. Frankfurt: TH-Books, 1998, 1527 s.

MASOPUST, J. Klinická biochemie – požadování a hodnocení biochemických vyšetření, část I. a část 2, Praha: Karolinum, 1998, 832 s.

RACEK, J., et al. Klinická biochemie. 2. přepracované vydání, Praha: Galén, 2006, 329 s.

ZIMA, T. et al. Laboratorní diagnostika. 3. doplněné a přepracované vydání, Praha: Galén-Karolinum, 2013, 1446 s.

Kasper DL, Braunwald E, Fauci AS, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL eds, (2005). Harrison's Principles of Internal Medicine, 16th Edition, McGraw Hill.