Tryptáza

Co je vyšetřováno?
Vyšetření slouží k měření množství tryptázy v krvi. Tryptáza je enzym, který je spolu s histaminem a s dalšími působky uvolňován ze žírných buněkpo jejich aktivaci, která je častou součástí alergické imunitní odpovědi.

Žírné buňky jsou velké buňky, které se nacházejí v tkáních po celém těle. Nejvíce jsou zastoupeny v kůži, ve výstelce střev a dýchacích cest a v kostní dřeni. Žírné buňky se účastní normální reakce organizmu na škodlivinu, jakož i alergických reakcí přecitlivělosti. Tyto buňky obsahují granule s obsahem řady působků včetně tryptázy a histaminu, které jsou uvolňovány po aktivaci žírných buněk. Žírné buňky rozpoznávají a váží v těle protilátky třídy IgE, což je zvláštní druh protiláteks vysokými koncentracemi zejména u lidí s alergiemi a parazitárními infekcemi. Jestliže se IgE navázaná na povrch žírné buňky potká se svým cílovým antigenem, žírná buňka se aktivuje a uvolní obsah svých granul. Uvolněné působky (zejména pak histamin) vyvolávají řadu příznaků alergických reakcí.

Žírné buňky obsahují několik forem enzymu tryptázy, a to alfa (α) a beta (β) tryptázu. Oba enzymy jsou obsaženy jak v neaktivní formě (protryptáza), tak i v aktivní formě. Beta tryptáza je v krvi typicky přítomna ve zralé formě. Laboratorně lze vyšetřit celkovou tryptázu, tedy obsah všech forem tryptázy dohromady, nebo zralou tryptázu, tj. zralé formy alfa a beta tryptázy. Za určitých okolností je důležité znát poměr celkové tryptázy k obsahu jejich zralých forem, tj. poměr výsledků výše uvedených dvou vyšetření.

Za fyziologických podmínek je obsah tryptázy v krvi velmi nízký. Po aktivaci žírných buněk se její množství rychle zvyšuje. K nástupu zvyšování hladin tryptázy dochází během 15 až 30 minut, maximální koncentrace je dosahováno za 1 až 2 hodiny a k návratu do normálu dochází během několika hodin až dnů po aktivaci žírných buněk. U nemocných se závažnými alergiemi může aktivace mnoha žírných buněk vyvolat těžkou formu alergické reakce, nazývanou anafylaxe.Dochází při ní k poklesu krevního tlaku, ke vzniku akutní kopřivky, k závažnému zúžení dýchacích cest, může dojít i k úmrtí. U nemocných s anafylaxí jsou nalézány vysoké hladiny tryptázy. Podobně vysoké hladiny tryptázy v krvi lze nalézt i u nemocných, u kterých dochází k aktivaci žírných buněk bez přítomnosti alergie či jiných příčin.

Hladiny tryptázy jsou významně a trvale zvýšeny u mastocytózy. Jde o vzácnou skupinu onemocnění, spočívající v novotvorbě a proliferaci žírných buněk, při které dochází k infiltraci a akumulaci žírných buněk v kůži (kožní mastocytóza) a/nebo v kterémkoliv jiném orgánu (systémová mastocytóza). Systémová mastocytóza může postupovat pomalu, může však probíhat agresivně a způsobovat poškození orgánů a vzácně i určitou formu leukémie.

Jakým způsobem je vzorek pro vyšetření odebrán?
Vzorek krve se odebírá jehlou ze žíly na paži.

Je třeba speciální přípravy na odběr vzorku?
Není potřebná žádná příprava, důležité však může být načasování odběru co nejdříve po vzniku příznaků. O nejvhodnějším načasování odběru se poraďte se svým lékařem.

Jak je vyšetření využíváno?
Vyšetření tryptázy je užitečným indikátorem aktivace žírných buněk. Může potvrdit diagnózu anafylaxea napomáhá diagnostice mastocytózy. Většinou se vyšetřuje celková tryptáza, někdy je však vyšetřována jak celková, tak i zralá tryptáza a stanovuje se jejich vzájemný poměr. Jelikož převažující zralou tryptázou v krvi je beta tryptáza, jde tedy o stanovení poměru mezi celkovou tryptázou a beta tryptázou.

Anafylaxe je primárně diagnostikována klinicky. Vyšetření tryptázy spolu s vyšetřením hladiny histaminu pomáhá potvrdit diagnózu anafylaxe a její spojitost s akutními klinickými příznaky. Obzvlášť vhodné je vyšetření u pacientů s opakovanými epizodami akutních obtíží a/nebo s nejistou diagnózou.

Vyšetření tryptázy pomáhá při diagnostice mastocytózy a nemocí provázených aktivací žírných buněk. Kožní mastocytóza způsobuje typicky pouze kožní obtíže (zejména kopřivku), u nemocných se systémovoumastocytózou nebo jinou poruchou provázenou aktivací žírných buněk však může dojít k anafylaxi a ke vzniku přidružených příznaků anafylaxe. Nemocní se systémovou mastocytózou navíc vykazují přetrvávající příznaky infiltrace orgánů žírnými buňkami. Při podezření na systémovou mastocytózu se po abnormálním výsledku vyšetření tryptázy obvykle provádí aspirace a trepanobiopsie kostní dřeně, aby se přítomnost systémové mastocytózy potvrdila. V kostní dřeni je obvykle nalezen vysoký počet žírných buněk.

Při posuzování celkového stavu pacienta a při potřebě vyloučení jiných příčin výskytu podobných příznaků se provádějí další vyšetření. Patří k nim testování alergií, při kterém je určována příčina vzniku alergických reakcí, vyšetření krevního obrazus posouzením červených a bílých krvinek, vyšetření metabolizmus posouzením funkcí jednotlivých orgánů a/nebo vyšetření moče na 5-HIAA (5-hydroxyindoloctovou kyselinuk vyloučení karcinoidu, který může být provázen podobnými příznaky typu zarudnutí kůže, průjmů a/nebo dušnosti. Jsou-li přítomny žaludeční nebo dvanácterníkové vředy, lze provést vyšetření gastrinuk vyloučení hypergastrinémie jako příčiny uvedených obtíží.

Výjimečně se vyšetření tryptázy provádí posmrtně, pokud je třeba potvrdit anafylaxi jako příčinu úmrtí.

Kdy je vyšetření požadováno?

Tryptáza není vyšetřována často. Anafylaxi lze často diagnostikovat bez vyšetření tryptázy, a mastocytóza je vzácná. Vyšetření tryptázy je proto ordinováno v případě výskytu příznaků anafylaxe, zejména není-li diagnóza jednoznačná a v případě opakujících se obtíží.

Příznaky anafylaxe jsou tyto:

• zarudnutí kůže
• otoky krku, obličeje, jazyka a/nebo očních víček
• pokles krevního tlaku
• pocity na zvracení a zvracení, průjem, bolesti břicha
• srdeční arytmie
• závratě
• dušnost
• svědění, často s výsevem kopřivkových pupenů na kůži
• zmatenost a/nebo ztráta vědomí.

Tyto příznaky však provázejí i řadu jiných chorobných stavů.

Vyšetření tryptázy se dále provádí při podezření na kožní nebo systémovou mastocytózu nebo při jiném onemocnění spojeném s aktivací žírných buněk. Nemocní s těmito chorobami mohou mít stejné příznaky a znaky, vyskytující se u těžkých alergií, avšak bez jasného spouštěče, jakými jsou při alergických reakcích například některé potraviny (kupříkladu arašídy) nebo včelí bodnutí. Nemocní se systémovou mastocytózou mohou mít příznaky postižení orgánů, například peptické vředy, chronické průjmy nebo bolesti kloubů. Mohou mít zvětšené orgány, například játra, slezinu nebo lymfatické uzliny. Kůže může být postižena vyrážkou nebo charakteristickými červenými puchýřnatými lézemi, které se mohou vyskytovat jednotlivě, ale i po stovkách.

Vyšetření tryptázy se ojediněle provádí posmrtně, pokud je třeba potvrdit anafylaxi jako příčinu úmrtí.

Co výsledek vyšetření znamená?
Normální výsledek vyšetření tryptázy naznačuje, že obtíže nemocného mají jinou příčinu, a nebo že odběr vzorku nebyl správně načasován. V případě anafylaxedosahují hladiny tryptázy maxima asi 1 až 2 hodiny po začátku obtíží. Jestliže je vzorek krve na vyšetření odebrán příliš brzy nebo pozdě, výsledek vyšetření může být normální. Je-li zároveň vyšetřován histamin, lze výsledek tohoto testu porovnat s hladinami tryptázy. Koncentrace histaminu dosahují maxima během několika minut po začátku anafylaxe a klesají do jedné hodiny. Pokud byl odběr vzorku správně načasován a vyšetřením nebyla zjištěna vysoká hladina histaminu ani tryptázy, je pravděpodobnost anafylaxe nižší, avšak ne úplně vyloučená.

Akutní vzestup hladiny tryptázy u nemocného s příznaky anafylaxe svědčí pro vysokou pravděpodobnost diagnózy anafylaxe. Akutní nebo trvalé zvýšení bazálních hladin tryptázy u nemocných s výskytem příznaků mastocytózy zvyšuje pravděpodobnost této diagnózy, diagnóza však musí být potvrzena dalšími vyšetřeními. Hladiny tryptázy zřejmě korelují s kvantem žírných buněk při postižení systémovou mastocytózou.

Jestliže je vyšetřena celková tryptáza a zralá (beta) tryptáza, poměr hladiny celkové tryptázy ke zralé tryptáze 20 je charakteristický pro systémovou mastocytózu.

Další informace v souvislosti s tímto vyšetřením?
Hladina tryptázy je zvýšena rovněž u astmatu, myelodysplastickém syndromu (což je druh onemocnění kostní dřeně), akutní myeloidní leukémie a při všech chorobných stavech provázených aktivací žírných buněk.
Uvolnění tryptázy ze žírných buněk může být spuštěno řadou různých působků. Nejčastější příčinou anafylaxe jsou však potraviny.
Mastocytózou může onemocnět kdokoliv, děti jsou však častěji stiženy kožní mastocytózou. Mastocytóza u dětí může po určité době sama vymizet a může být přechodná.
U některých případů systémové mastocytózy byla nalezena spojitost s genetickými mutacemi. Jednou z nejčastějších je mutace kodonu-816 C-KIT. Vyšetření této mutace se však běžně neprovádí.
Malá množství tryptázy jsou produkována rovněž v bazofilech.

Informace o laboratorním vyšetření naleznete zde.

1. Lze provést vyšetření tryptázy v ordinaci lékaře?
Nikoliv. Vyšetření tryptázy neprovádí každá laboratoř, obvykle jsou vzorky testovány v referenční laboratoři.

2. Jestliže se domnívám, že mám alergii, měl bych absolvovat vyšetření tryptázy?
Aby se zjistilo, na které působky jste alergický, může vám lékař naordinovat testování alergií. Vyšetření tryptázy se obvykle provádí pouze při velmi závažných alergických příznacích (typu anafylaxe). U většiny pacientů trpících alergiemise nikdy nevyskytne potřeba provést vyšetření tryptázy.

3. Jak se léčí anafylaxe?
Anafylaxe může člověka rychle usmrtit a vyžaduje neodkladnou léčbu injekčním adrenalinem a dalšími léčivy. Následně musí být pacient pečlivě sledován, protože příznaky anafylaxe se nezřídka mohou po několika dnech po první epizodě opakovat. Pacienti se známou těžkou alergickou reakcí by měli mít vždy při sobě pohotovostní balíček, obsahující mj. injekci adrenalinu.

4. Jestliže mám zvýšenou hladinu tryptázy, znamená to, že mám mastocytózu?
Ne nezbytně. Tryptáza je pouze jedním z kritérií při posuzování diagnózy mastocytózy, jejíž výskyt je vzácný.

1. BURTIS, CA., ASHWOOD, ER., BRUNS, DE., (Eds), Tietz Textbook of Clinical Chemistry and Molecular Diagnostics. 4. vydání St. Louis: Elsevier- Saunders, 2006, 2412 s.
2. THOMAS, L. Clinical Laboratory Diagnostics. Frankfurt: TH-Books, 1998, 1527 s.
3. KREJSEK, J, KOPECKÝ, O. Klinická imunologie.1.vydání, Nucleus HK, Hradec Králové, 2004, 941 s.
4. SHOENFELD, Y, GERSHWIN, ME, MERONI, PL. Autoantibodies. 2nd Edition. Elsevier, B.V., 2007, 838 s.
5. ZIMA, T. et al. Laboratorní diagnostika. 2. doplněné a přepracované vydání, Praha: Galén-Karolinum, 2007, 906 s.
6. KASPER DL, BRAUNWALD E, FAUCI AS, HAUSER SL, LONGO DL, JAMESON JL Eds, 2005, Harrison's Principles of Internal Medicine, 16th Edition, McGraw Hill.
7. Bystroň J. Alergie. Mirago 1997, ISBN 80-85922-46-0